舌咽神经痛

流行病学：临床上舌咽神经痛极少见，5%的人伴三叉神经痛。其发病率约为三叉神经痛的1%左右。患者发病年龄约有90%在40岁以上。男女发病率基本相同，单侧的舌咽神经痛以左侧多见，双侧舌咽神经痛极为少见，约占2%。

病因：原发性舌咽神经痛病因多数不明，部分患者发病前有上感病史，一般认为由于舌咽神经与迷走神经的脱髓鞘变化，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路，导致舌咽神经出现痛性抽搐。

    继发性舌咽神经痛的病因：

    1.颅内舌咽神经受损，可有脑桥小脑角和颅后窝肿瘤、上皮样瘤、局部感染、血管性疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。

    2.颅外的舌咽神经受损，可有茎突过长、鼻咽部和扁桃体区域肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。

发病机制：当舌咽神经与迷走神经之间发生“短路”时，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来开展神经血管减压术，发现舌咽神经痛患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状缓解，这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。国内一组30例神经血管减压术治疗舌咽神经病例，术中观察发现颈静脉孔区均有蛛网膜粘连增厚并包裹舌咽神经根。舌咽神经与小脑后下动脉粘连，受其压迫者20例；椎动脉压迫者4例；小脑后下动脉＋静脉压迫者3例；多根血管襻状(复合性)压迫者3例。所有压迫血管均在进脑桥处距舌咽神经根5mm以内。锐性分离粘连的蛛网膜，行神经与血管减压后疼痛均立即消失。证实了异位血管压迫与舌咽神经痛的发病密切相关。舌咽神经根在进出脑桥处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏施万细胞的包裹，平均长度2mm，简称脱髓鞘区，该部位血管搏动性压迫，刺激即可出现舌咽神经分布区阵发性疼痛。造成舌咽神经根部受压的原因可能有多种情况，除血管因素外，还与小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激有关，慢性刺激致蛛网膜炎性改变逐渐增厚，使血管与神经根相互紧靠，促成神经受压的过程。因为神经根部受增厚蛛网膜的粘连，动脉血管也受其粘连发生异位而固定于神经根部敏感区，致使神经受压和冲击而缺乏缓冲余地。舌咽神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔区蛛网膜增厚粘连造成舌咽神经根部的无法缓冲，受其动脉搏动性的压迫是病理学基础。

    继发性舌咽神经痛的发病机制，多由于感染或肿瘤损害舌咽神经，通常伴有邻近神经受累的体征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受来自面神经和舌咽神经的味觉纤维，会因脑干的血管病变或肿瘤而遭受破坏。因为舌咽神经、迷走神经和副神经—起经颈静脉孔出颅，此部位的肿瘤导致多个脑神经麻痹(颈静脉孔综合征)。舌咽神经支配的区域也是舌咽神经痛受累的范围。多数情况下，舌咽神经痛无明显的舌咽神经病理改变。

临床表现：舌咽神经痛为突然发生的一侧舌后1/3和扁桃体剧痛，并迅速放射到咽、喉、软腭、耳咽管、外耳道、中耳以及外耳的前后区域。

    1.诱发因素  疼痛常因吞咽、说话、打呵欠或掏耳等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。严重者为了减免发作而拒食，甚至不敢咽唾液，而采取低头姿势让唾液自口中自行流出。在为患者进行检查时，如触及舌咽神经的分布区域也可诱发剧烈疼痛。

    2.疼痛部位  疼痛多局限于一侧咽后壁、舌根、扁桃体区和外耳道等部位。各个病人虽不尽相同，但均不超过上述范围。

    3.疼痛性质  类似三叉神经痛，呈发作性刺痛、刀割样剧痛或烧灼样疼痛，发作时间持续数秒到数分钟不等，发作间歇期疼痛可完全缓解。部分患者疼痛较轻。

    4.“扳机点”  多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处，一经触碰即可引起疼痛发作。“扳机点”经可卡因麻醉后可缓解发作。

    5.其他症状  个别病人疼痛发作时可伴有心动过缓、心脏停跳、血压下降、晕厥及抽搐等症状。心动过缓或心脏停跳系因支配颈动脉窦的窦神经(舌咽神经的一个分支)过度兴奋，促使迷走神经功能过分亢进所致，也有作者推测可能与迷走神经本身的高敏感状态及舌咽神经近心端假触突形成有关。晕厥和抽搐则为心动过缓、心脏停跳促使血压下降和脑严重缺血缺氧所致。

鉴别诊断：临床上应与三叉神经痛、喉上神经痛、膝状神经痛、蝶腭神经痛、颈肌炎病和颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿瘤等病变引起者相鉴别。

    1.三叉神经痛  两者的疼痛性质与发作情况完全相似，部位亦与其毗邻，第三支痛时易和舌咽神经痛相混淆。二者的鉴别点为：三叉神经痛位于三叉神经分布区、疼痛较浅表，“扳机点”在睑、唇或鼻翼，说话、洗脸、刮须可诱发疼痛发作；舌咽神经痛位于舌咽神经分布区，疼痛较深在，“扳机点”多在咽后、扁桃体窝、舌根，咀嚼、吞咽常诱发疼痛发作。

    2.喉上神经痛  喉深部、舌根及喉上区间隙性疼痛，可放射到耳区和牙龈，说话和吞咽可以诱发，在舌骨大角间有压痛点，用1%丁卡因卷棉片涂抹梨状窝区及舌骨大角处。或用2%普鲁卡因神经封闭，均能完全制止疼痛可相鉴别。

    3.膝状神经节痛  耳和乳突区深部痛常伴有同侧面瘫、耳鸣、耳聋和眩晕。发作后耳屏前、乳突区及咽前柱等处可出现疱疹，疼痛呈持续性。膝状神经节痛者，在咀嚼、说话及吞咽时不诱发咽部疼痛，但在叩击面神经时可诱起疼痛发作，无“扳机点”。

    4.蝶腭神经节痛  此病的临床表现主要是在鼻根、眶周、牙齿、颜面下部及颞部阵发性剧烈疼痛，其性质似刀割、烧灼及针刺样，并向颌、枕及耳部等放射。每天发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时不等。疼痛发作时多伴有流泪，流涕、畏光、眩晕和鼻阻等，有时舌前1/3味觉减退，上肢运动无力。疼痛发作无明显诱因，也无“扳机点”。用1%丁卡因棉片麻醉中鼻甲后上蝶腭神经节处，5～10min后疼痛即可消失。

    5.颈肌部炎性疼痛  发病前有感冒发热史，单个或多块颈肌发炎，引起颈部或咽部痛，运动受限，局部有压痛，有时可放射到外耳，用地卡因喷雾咽部黏膜不能止痛。

    6.继发性舌咽神经痛  颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿物或炎症等病变均可引起舌咽神经痛，但多呈持续性痛伴有其他脑神经障碍或其他的神经系局限体征。X线颅底拍片，头颅CT扫描及MRI等检查有助于病因诊断。

治疗：

    1.药物治疗  使用卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)，通常可有效缓解疼痛。卡马西平与苯妥英(苯妥英钠)联合应用，效果较单药应用好。

    2.封闭治疗  疼痛发作时，可以4%的可卡因或1%的丁卡因喷射到舌根部和扁桃体可立即缓解疼痛。

    射频热凝和舌咽神经干封闭均可缓解疼痛，1%～2%普鲁卡因或1%利多卡因5～10ml行咽后壁、扁桃体隐窝等“扳机点”的封闭治疗。进针深度以1～1.5cm为宜。

    3.手术治疗  药物治疗无效时可考虑手术治疗。手术治疗有颅外舌咽神经干切断术、咽上神经切断术、迷走神经咽部神经切断术、颅外舌咽神经血管减压术等。

    发作频繁、疼痛剧烈，且经较长时间的内科治疗仍不能奏效者，可考虑经口腔内行病侧舌咽神经根及迷走神经根最高1～2根纤维的切断术，疗效确切。且不易伤及其他神经，但术后可发生该侧咽部干燥感、不同程度的软腭麻痹、咽壁感觉部分丧失，以及舌后1/3味觉障碍等并发症。近几年由于显微神经外科的发展，发现部分病人的发病可能与椎动脉或小脑后下动脉对舌咽及迷走神经的压迫有关，而试行神经减压术，已收到一定疗效。

    4.对症治疗  发作时伴有心动过缓、心跳停止者，可静脉注射阿托品0.5～1.0mg或颠茄类药物以防治之。有的病人必须植入临时性心脏起搏器。

    5.继发性舌咽神经痛主要是治疗原发病。

预后：本病疼痛可有长时间的缓解，在缓解期间，敏感区消失，但是除非应用药物进行预防性治疗，或经手术切断神经，疼痛几乎总会复发。本病不会缩短寿命，但受累病人因担心进食诱发疼痛发作，而变得消瘦。

预防：尚无早期预防的办法。继发性舌咽神经痛多由于感染或肿瘤损害舌咽神经，及时治疗原发病是关键。